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遗传性共济失调 日常生活该怎么治疗预防遗传性共济失调?

24次浏览     发布时间:2022-08-14 09:30:18    

人们的生活可以说是越来越好,但是与此同时,各种疾病也不断的来到了人们的生活中,让人们在生活好的同时也要应对这些状况的不断发生。今天我们给大家介绍的是遗传性共济失调。这种疾病该如何预防,又该如何治疗,下面让我们来看一下。

共济失调是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病;世代相传的遗传背景,共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。除小脑及传导纤维受累外,常累及脊髓后柱,锥体束、脑桥核、基底核,脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重,最终使患者卧床,临床症状复杂、交错重叠,即使同一家族也可表现高度异质性。

(一)治疗

脊髓小脑性共济失调亦无特异性治疗,对症治疗可缓解症状。

(1)药物治疗:左旋多巴可缓解强直等锥体外系症状,毒扁豆碱或胞磷胆碱(胞二磷胆碱)促进乙酰胆碱合成;巴氯芬(氯苯胺丁酸)可减轻痉挛,金刚烷胺可改善共济失调,共济失调伴肌阵挛首选氯硝西泮;三磷腺苷(ATP)、辅酶A、肌苷和维生素B族等神经营养药可以试用。

(2)手术治疗:可行视丘毁损术。

(3)康复训练、物理治疗及辅助行走器械可能有所裨益。

共济失调的治疗重在针对病灶治疗,改善患者的生活状态。

1.改善患者运动的姿势基础:增强近端稳定性;改善平衡调节,使患者学会小范围的运动。

2.改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同,使患者的运动变得平稳和流畅。

3.在抗重力的位置上,让患者体验有目的的抗重力运动。

4.改善视固定和眼、手协调,使患者能利用视觉帮助稳定。

5.在患者的运动中,引入旋转的成分,减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。

6.训练患者恢复正常的中线感和垂直感,以便他们在运动中有返回中线的参考点。此外,在治疗过程中,共济失调的治疗因不像其他急性病一样在短时间内能很快痊愈,患者家属要长期面对无法生活自己的病人,导致其对患者的治疗缺乏信心甚至放弃治疗。家属的这种消极心态也影响了患者,使患者产生了自卑心理和丧失了对生活的信心,造成了恶性循环。因此,家属应该接受事实,从各方面给患者幸福感和温暖,注意自己的言行,不歧视、不过分照顾患者,经常鼓励患者,让其以良好的心态,积极配合治疗。

专家建议:对于共济失调的治疗,患者和家属一定要提起足够的重视,及早治疗才能将共济失调对患者的伤害减到最低值,一定要到专业医院进行科学的康复治疗。

(二)预后

1.心肌病变为Friedreich型共济失调较常见的死因。患者可在出现症状5年内不能独立行走,10~20年内卧床不起,有症状平均患病期约25年,平均死亡年龄约35岁。

2.脊髓小脑性共济失调通常起病后10~20年不能行走。常死于并发症。

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