这是今年遇到的第二例了。很年轻的小媳妇,刚结婚2年,26岁,间断腹胀1年余,加重1周。
体温正常,血压正常,心电图正常,腹壁静脉曲张。做了腹部CT增强扫描
CT增强扫描,静脉期肝脏呈地图样、肝脾增大,少量腹水
门静脉无增宽
腹壁静脉曲张,像一只火龙果
下腔静脉肝段狭窄,肝静脉显示不清,提示肝血窦阻塞,静脉分流,肝静脉血流量减少。
因此诊断成立——
肝窦阻塞综合征(Sinusoidal obstruction syndrome,SOS)!
肝窦阻塞综合征
是由于肝窦内皮细胞损害导致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高压。
主要病因有造血干细胞移植术后、腹部大剂量放疗、食用含有吡咯烷生物碱的食物、恶性肿瘤大剂量化疗等。以上原因均可损伤肝窦和肝小静脉内皮细胞,使纤维蛋白的凝集物在血管上皮下沉积,纤维组织增生,引起管腔狭窄、闭塞,血流障碍,导致肝内窦性门静脉高压。土三七的干、根含有较高浓度的吡咯烷生物碱成分。
经详细询问病史,该患者听从某位大神的偏方,曾口服土三七调理身体。
因此,对于有服用土三七或其他中药史、造血干细胞移植史或大剂量放化疗史,出现腹胀、急剧增长的顽固性腹水、双下肢水肿、黄疸、腹痛等症状体征,应高度怀疑肝窦阻塞综合征。
SOS诊断金标准
以经颈静脉肝脏活检见典型病理改变、肝静脉压力梯度(HVPG)≥10mmHg为诊断SOS的金标准。肝窦阻塞综合征病情进展迅速,病死率高,早期诊断尤为重要。